刚刚，据《卫报》和 BBC 报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者，史蒂芬·霍金，于 3 月 14 日去世。
霍金的另一个身份，可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者。霍金在 1959 年进入牛津大学，1962 年进入剑桥大学三一学院开始研究生课程。1963 年，21 岁的霍金被诊断为 ALS，医生说他只有两年可活。天才的大脑也足够幸运，他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音，成为他的象征。霍金曾经谈起过死亡。
I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first
在过去的 49 年里，我一直生活在过早死亡的预期中。我不害怕死亡，但我并不急于这样做。我还有太多的事情想先做。
直到今天。
肌萎缩侧索硬化，是什么？肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称「渐冻人」，是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。
我第一次知道 ALS 的时候还在念书，因为导师参编了全国统编教材，其中「运动神经元病」内容让我帮忙起草，ALS 是这类疾病的其中之一。
当时在国内对这个疾病的认识还不是很多，我不得不翻阅了大量的资料进行编写。但只是在写教科书文字的时候，其实对这个疾病并没有深入的认识，直到到后来成为医生后在临床上接诊了几个这样的病人，我才亲身感受到了整个病的「沉重」。
极其罕见的疾病ALS 是一种罕见病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去运动的能力，一点点的萎缩，直到死亡。
绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病，这样一种获得性疾病，意味着一个人慢慢失去运动能力和生活自理能力。
最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活，然后是没有办法单手拿茶杯，要不了多久就会出现没有办法梳头，而那种正常人极其轻松的双手交叉放在脑后的潇洒动作也渐行渐远，再也不能完成……
每一个神经科专科医生都知道，当上肢的各种运动障碍出现后不久，下肢也不可避免的被波及。从可以单车环骑青海湖，到上两层楼都困难或许只是十几个月的距离。
而当肌肉的萎缩来及到负责说话的肌肉以后，ALS 患者就会慢慢失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达，而当进食和呼吸的肌肉受累，意味着死亡很近了。在这段时间内，总是无法吸足一口氧气的感觉时刻伴随着患者，那种感觉就像噩梦中的「鬼压身」和水下的窒息感。
极其痛苦的疾病对于 ALS 患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。
你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。
我想早点死，你能帮我一把吗？
曾经有两个 ALS 患者这样跟我这样说，这样的场景并不是电影的情节，而是真实的发生，彼时他们连自杀都不可能完成，当你看到他们的痛苦，即便是目击了无数死亡的专业医生，也很难平静。
一个成年的健康人，本可以坐卧跑跳，可以拥抱和接吻，可以有性爱，可以在山顶大口呼吸和呼喊，但在几年之后，这些都只能在记忆中回味，并在现实中看见自己迅速枯萎的生命。
那些年的「冰桶挑战」2014 年前后，新西兰的一个癌症协会，发起了一项叫「冰桶挑战（Ice Bucket Challenge）」的活动，这是一项在社交网络上发起的筹款活动，旨在引起人们对 ALS 的关注。
参加「冰桶挑战」的人，需要将一个水桶中的冰块和水倒在自己头上，并且将整个过程拍成视频，上传至社交网络。
参加者完成挑战的同时，另外最多可以点名三个人要求其效仿；被点名者需要在 24 小时内，接受「挑战」或选择向慈善团体捐款 100 美元，当然也可以同时进行。
当年，这项活动影响非常大，仅在美国，就有 170 万人参与挑战，250 万人捐款，总捐款金额据闻超过 1.15 亿美元。
所有在夏天冰桶挑战中热闹的人们，其实都值得感谢，多少让社会对 ALS 有了初步的了解和认知，冰水的凉爽，社交的狂欢，营销的红利，各取所需，也不是什么坏事儿。
但这其实并不够，我们需要真正了解的是这个病痛是个如此沉重话题，它可以被轻松快乐的「冰桶挑战」传播开，但是我们无法改变它的确就是一个既无法预防，也还无法治愈的疾病，ALS 是整个人类依旧无法点亮的黑暗。
当你想起 ALS 这个疾病的时候，希望能真正感受到它的「重量」，也希望让更多人愿意去了解以及帮助更多人了解 ALS 这个疾病的沉重，这差不多就是我写这篇文章的目的。
当然，我也鼓励你动手分享这篇其实并不轻松愉悦的文章，因为只有我们在认真的谈论 ALS 的时候，我们才真的推动了一点改变。
答案转载自丁香园公众号（dingxiangwang）；作者：张进，神经内科主治医师；编辑：猫羯座、刘冬宸。
